腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
日本首相确诊后取消外访 美国第一夫人新冠检测转阴******
(抗击新冠肺炎)日本首相确诊后取消外访 美国第一夫人新冠检测转阴
中新社北京8月22日电 综合消息:据约翰斯·霍普金斯大学统计数据,截至北京时间22日12时20分,全球累计有596170722例确诊病例、6453733例死亡病例。
美洲与欧洲:美国第一夫人新冠检测转阴
据约翰斯·霍普金斯大学统计数据,截至美东时间21日17时20分,美国在过去24小时里新增8445例确诊病例,累计达93641944例;新增18例死亡病例,累计达1041149例。
美国有线电视新闻网当地时间21日报道说,美国第一夫人吉尔·拜登的发言人伊丽莎白·亚历山大对外表示,在隔离5天后,吉尔·拜登的两次新冠病毒检测都呈阴性。吉尔·拜登会在21日晚些时候离开南卡罗来纳州,前往特拉华州与总统拜登团聚。
现年71岁的吉尔·拜登此前已完全接种新冠疫苗并打了两剂加强针。数天前,吉尔·拜登确诊感染新冠病毒。
俄罗斯卫星通讯社21日报道称,根据俄罗斯犹太自治州副州长德米特里?布拉特年科的命令,犹太自治州恢复落实戴口罩制度。
亚洲:日本首相确诊后取消外访
日本广播协会电视台21日援引内阁官房相关人士消息报道,日本首相岸田文雄20日晚出现低烧、咳嗽等症状,21日上午10时在首相官邸接受新冠病毒检测,下午4时确诊感染新冠病毒。目前岸田文雄正在官邸疗养,仍有低烧、咳嗽等症状,其夫人及长子被确认为密接者。
岸田文雄于8月12日在自卫队运营的东京大手町新冠疫苗大规模接种会场接种了第4针新冠疫苗。
共同社21日报道说,岸田文雄取消了27日起访问突尼斯出席非洲开发会议(TICAD)的原定行程,考虑改为线上参加。岸田文雄在出席完TICAD后对中东各国进行访问的行程也被取消。
共同社援引约翰斯·霍普金斯大学统计数据报道说,截至日本当地时间20日晚,日本累计确诊病例数已居全球第10位。日本第七波疫情持续蔓延,在过去4周,日本全国约有571万人感染新冠病毒,居全球之首。
据韩国中央防疫对策本部22日通报,截至当天零时,韩国较前一天零时新增59046例确诊病例,累计达22299377例;新增56例死亡病例,累计达26109例。韩联社指出,周末检测数量减少,所以周一确诊数据通常大幅少于前日,但韩国新增确诊病例数已连续两天比前一周有所下降,疫情形势能否由此好转备受外界关注。
《联合早报》援引新加坡卫生部的数据说,新加坡21日新增1951例确诊病例,累计达1816866例;新增2例死亡病例,累计达1580例。当天也是从今年5月4日以来,新加坡单日新增确诊病例数新低。截至8月20日,新加坡全国人口中的93%已完成基本疫苗接种程序,79%注射了加强针。
据《联合早报》21日报道,随着新加坡疫情趋稳,政府将进一步放宽戴口罩的规定:民众只有在公共交通工具上,以及在诊所、医院和疗养院等场所才须戴口罩。学生在学校上课时不必戴口罩。新加坡总理李显龙表示,政府抗疫跨部门工作小组将公布详情。在公布之前,人们先别急着摘下口罩。
新德里电视台援引印度卫生部22日上午公布的数据说,在过去24小时里,印度新增9531例确诊病例、36例死亡病例。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)